WIADOMOŚCI
ASMD – choroba odkryta na nowo – jest leczenie
Jeśli dziecko ma powiększony brzuch, nie daj sobie wmówić, że taka jego uroda, nie daj się zbyć lekarzowi pytaniem: czym go karmicie? Wykonaj choćby USG. W ten sposób manifestuje się szereg chorób metabolicznych, w tym ultrarzadka – ASMD, niedobór kwaśnej sfingomielinazy. W Polsce na tę chorobę cierpi ok. 25 osób. Kilkanaście potrzebujenatychmiastowego leczenia za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej. Niestety, od czerwca 2023 pacjenci czekają na refundację. O tym mówiono w czasie śniadania prasowego „ASMD – rzadka choroba, o której nikt wcześniej nie słyszał”.
Jak się żyje z taką chorobą, kiedy śledziona i wątroba są tak duże, że brzuch wystaje? Jak na tykającej bombie.
„Wydaje się, że wszystko jest w porządku, a jednak każde uderzenie w brzuch wiąże się z ogromnym ryzykiem. Śledziona syna w tej chwili jest dwa razy taka jak u zdrowego człowieka, a przecież toworek z krwią. Dlatego jestem cały czas na podwórku, kontroluję, boję się” – mówi Andrzej Kępczyński, tata chłopca chorego na ASMD. Wraz z żoną Anną założyli Stowarzyszenie Chorych na ASMD i Ich Rodzin. Trudno im pogodzić się z sytuacją, że skoro brakuje enzymu, a on jest dostępny jako lek, nie podajemy go po prostu dziecku. Bo do tej pory lekarze mogli jedynie monitorować chorobę, wizyta raz na pół roku i leczenie objawowe. Teraz jest enzymatyczna terapia zastępcza polegająca na dostarczaniu brakującego enzymu co dwa tygodnie poprzez wkłucia.
W 2022 roku amerykańska rządowa Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) oraz Europejska Agencja Leków (EMA) zatwierdziły do stosowania w leczeniu ASMD typu A/B i B olipudazę alfa (o typach choroby poniżej). Co ważne, FDA nadało temu lekowi status terapii przełomowej. W ubiegłym roku znalazła się na liście leków rekomendowanych przez AOTMiT w wykazie TLI, ale aktualnie polscy pacjenci nie mają do niej dostępu.
„Olipudaza alfa jest niezwykle skuteczna. Po 6–12 miesiącach terapii dochodzi do znacznego zmniejszenie wątroby i śledziony, zwiększenia liczby płytek krwi, poprawy obrazu radiologicznego zajęcia płuc. Natomiast leczenie nie jest skuteczne na objawy neurologiczne – enzym nie przenika bowiem bariery krew–mózg. Ponieważ leczenie przynosi rewelacyjne efekty, mamy nadzieję, że wkrótce będzie dostępne dla pacjentów. W Polsce potrzebuje go w tej chwili ok. 20 chorych” – mówi dr hab. Patryk Lipiński, specjalista pediatra, ekspert ds. chorób lizosomalnych.
„Ten lek to nadzieja dla naszego dziecka. Okropne jest życie ze świadomością, że możemy prFzeżyćwłasne dziecko. On jest po prostu fajnym chłopakiem. Może kiedyś ślub…” – matce łamie się głos.
„Syn jeździ na rowerze, myśleliśmy, że to nigdy nie będzie możliwe” – dodaje ojciec.
Życie pełne cudów, brakuje tylko leku
Państwo Kępczyńscy mają dwoje biologicznych, dorosłych już dzieci. Gdy z okazji 20. rocznicy ślubu mieli zamiar wyjechać w podróż życia do Kalifornii, Anna w domu dziecka poznała pięciomiesięcznego chłopca. Od początku słyszała, że maluch „choruje na Niemanna–Picka i umrze”. Chłopiec nie miał szans na adopcję. Kępczyńskim wszyscy powtarzali: nie przywiązujcie się.
Dziecko wbrew zapowiedziom nie umiera, lecz ma się coraz lepiej. Do kochającego domu trafiło w wieku 10 miesięcy. Jego życie obfituje w cuda: jeździ na nartach, gra w piłkę. Kolejny cud nastąpił, gdy rodzice zwrócili się z prośbą o konsultację do dr. hab. Patryka Lipińskiego i usłyszeli ze zdumieniem, że lekarz zna ich syna z czasów niemowlęctwa. Dziecko zostało zdiagnozowane bardzo wcześnie. A to wcale nie jest normą, bo chorzy zanim trafią na specjalistę od chorób metabolicznych, pokonują całą odyseję diagnostyczną, są odsyłani od lekarza do lekarza.
Sześcioletni obecnie chłopiec cierpi na bardzo częste krwawienia z nosa. Ma też zaburzenia czuciaśrodka ciężkości. Tata, fizjoterapeuta, usilnie pracuje nad poprawą stanu syna.
Kępczyńscy opowiadają, że lekarze na hasło „Niemann–Pick” drętwieli z przerażenia.
Okazało się, że dziecko nie choruje jednak na chorobę Niemanna–Picka, tylko ASMD. Rodzice zobaczyli nadzieję, bo wiedzieli, że powstaje enzymatyczna terapia zastępcza.
Chcieli dać dziecku wszystko to, co miały ich dzieci: bieganie na bosaka po trawie, po ciepłym piasku.
Chłopiec oprócz tego, że ma powiększoną wątrobę i śledzionę, ma także szmery w płucach paraliżujące każdego lekarza. Widać też ogniska spichrzenia w gałce ocznej.
Czym jest ASMD?
„Jest to wrodzona choroba metaboliczna z grupy lizosomalnych chorób spichrzeniowych. Główną rolęodgrywa w niej mutacja w genie SMPD1, powodująca upośledzenie funkcji enzymu (kwaśnej sfingomielinazy), białka odgrywającego istotną rolę w rozkładzie sfingomieliny. Dochodzi do spichrzania, czyli gromadzenia nierozłożonej sfingomieliny w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, makrofagach płucnych, nacieczenia szpiku kostnego i uszkodzenia hepatocytów (komórek wątrobowych)” – tłumaczy prof. Beata Kieć–Wilk z Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. św. Jana Pawła II; kierownik Pracowni Rzadkich Chorób Metabolicznych, UJCM.
„U większości pacjentów z ASMD występuje znaczne powiększenie śledziony i wątroby. Z uwagi na nacieczenie szpiku kostnego pacjenci mogą mieć zmniejszoną liczbę płytek krwi. Z kolei gromadzenie się sfingomieliny w makrofagach płucnych w ścianie oskrzeli i przegród pęcherzykowych może prowadzić do ograniczenia pojemności życiowej płuc i upośledzenia wymiany gazowej. Mimo że u większości pacjentów z ASMD występują radiologiczne cechy choroby śródmiąższowej płuc, klinicznie może objawiać się dopiero w wieku dorosłym” – dodaje dr hab. Patryk Lipiński.
Szacuje się, że choroba spichrzeniowa ASMD (ang. acid sphingomyelinase deficiency) występuje z częstością ok. 1 na 250 tys. żywych urodzeń. Jest więc pięć razy rzadsza niż choroba Gauchera(uszkodzony gen prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu enzymu glukocerebrozydazy, co skutkuje odkładaniem się glukozyloceramidu w tkankach wielu narządów).
Prof. Beata Kieć–Wilk podkreśla, że ASMD była znana od 1914 r., kiedy to dr Albert Niemann opisałdziecko na nią cierpiące. W latach 20. XX w. dr Ludwik Pick dokonał systematycznego przegląduprzypadków klinicznych i stwierdził, że ASMD jest oddzielną jednostką chorobową, a nie odmianą choroby Gauchera. Wtedy to ASMD na długie lata została włączona do grupy chorób określanychmianem schorzenia „Niemanna–Picka”, które z oparciu o obraz kliniczny różnicowano na typy A-C.Dopiero w ostatnich latach jednoznacznie rozdzielono, połączone ze sobą, dwie choroby spichrzeniowe, o zupełnie innym podłożu genetycznym i biochemicznym: ASMD oraz NPC.
Typy ASMD
„Postać wczesna ASMD, zwana także chorobą Niemanna i Picka typu A, charakteryzuje się ciężkim przebiegiem z wybitną neurodegeneracją. Dzieci umierają przed ukończeniem drugiego–trzeciegoroku życia. Wyróżnia się także postać przewlekłą trzewną, zwaną także chorobą Niemanna i Picka typu B, gdzie nie dochodzi do zajęcia układu nerwowego, oraz postać przewlekłą nerwowo-trzewną, zwaną także chorobą Niemanna i Picka typu A/B. Postać przewlekła trzewna charakteryzuje się wolną progresją zajęcia narządów wewnętrznych i brakiem objawów ze strony układu nerwowego. Postać przewlekła nerwowo-trzewna (ASMD typu A/B) stanowi fenotyp pośredni, w którym wolniej postępuje zajęcie ośrodkowego układu nerwowego niż w typie niemowlęcym” – tłumaczy dr hab. Patryk Lipiński.
Chorzy z typem B przeżywają kilkanaście lat, z typem A/B niektórzy dożywają dorosłości, choć większość z nich umiera w wieku nastoletnim.
„ASMD jest chorobą postępującą. Wątroba ulega przebudowaniu, zwłóknieniu, może to doprowadzić do jej marskości i rozwoju wodobrzusza. Dzieci z ASMD z powodu wtórnych problemów zwchłanianiem są niedożywione i niższe od rówieśników. Poza tym w przebiegu choroby dochodzi do zajęcia układu kostno–szkieletowego, rozwija się osteopenia, czyli zmniejszenie gęstości mineralnej tkanki kostnej, a w jej wyniku osteoporoza. Chorzy, którzy nie są leczeni, mogą mieć dolegliwości bólowe w jamie brzusznej z powodu nawet dziesięciokrotnie powiększonej śledziony, z którą może współistnieć hepatomegalia” – tłumaczy prof. Beata Kieć–Wilk.
Zdaniem specjalistki ważne jest kompleksowe, multidyscyplinarne podejście do tej choroby: internista, neurolog, ortopeda, dietetyk. U osób nieleczonych rozwija się aterogenny profil lipidowy, zwieszający częstotliwość zawałów serca i udarów niedokrwiennych mózgu. Z czasem u pacjentów rozwija sięchoroba śródmiąższowa płuc, z następową niewydolnością oddechową. Na tę chorobę zapadają zarówno kobiety jak i mężczyźni.
Dr hab. Patryk Lipiński apeluje do lekarzy, aby nie lekceważyli powiększonego obwodu brzucha u dzieci. To zawsze powinno wzmóc ich czujność. Powiększone narządy (wątroba, śledziona) co prawda nie bolą (mogą powodować w jamie brzusznej dyskomfort), ale zawsze wymagają konsultacji specjalistycznej.
Objawy ASMD – szczegóły
Ekspert podkreśla, że ASMD manifestuje się od wczesnych lat życia znacznym powiększeniem śledziony i wątroby – niejednokrotnie narządy te sięgają aż do dołu biodrowego. Ponieważ w tych narządach spichrza się sfingomielina, są one twarde, co bardzo łatwo można stwierdzić w badaniu palpacyjnym. Ponadto dochodzi do uszkodzenia komórki wątrobowej, co przejawia w postacipodwyższonych tzw. prób wątrobowych. Dzieci chore na ASMD mogą mieć też łagodnąmałopłytkowość, a to wiąże się ze skłonnością do siniaczenia i krwawień z nosa. Ponieważ makrofagi narządowe są obecne także w płucach, dzieci cierpią na nawracające infekcje układu oddechowego, a z naturalnym przebiegiem choroby u dorosłych następuje zmniejszenie pojemności płuc.
Jako że sfingomielina stanowi składnik osłonki mielinowej, w przebiegu ASMD mogą być obecne objawy neurologiczne. Ponieważ podstawowe objawy ASMD są charakterystyczne dla wielu choróbmetabolicznych, w diagnostyce ASMD stosuje się zasadę tzw. screeningu selektywnego.
„Znaczne powiększenie śledziony i/lub wątroby stanowi wskazanie do diagnostyki w kierunku chorobyGauchera i ASMD. W tej chwili diagnostyka jest bardzo prosta, wystarczy na bibułę pobrać kilkakropel krwi z opuszka palca lub z pięty niemowlęcia i wysyła się do laboratorium (tzw. test suchej kropli krwi). Po ok. czterech–pięciu tygodniach otrzymujemy wynik. W przypadku obniżenia aktywności enzymu pacjent ma wykonywane badanie genetyczne, potwierdzające rozpoznanie. Takie badania zlecić może każdy lekarz, ale w praktyce zlecają je lekarze z poradni metabolicznych lub pediatrycznych” – mówi dr hab. Patryk Lipiński.
Zarówno on jak i prof. Beata Kieć–Wilk uważają, że choroba ASMD powinna być dołączona do panelu badań przesiewowych noworodków. Obecnie badanie przesiewowe noworodków obejmuje screeningw kierunku 30 chorób uwarunkowanych genetycznie, w tym większości wrodzonych wad metabolizmu.
Marzenia rodziców i specjalistów
Andrzej Kępczyński cieszy się, że wreszcie usłyszał, że podejście do tej choroby powinno być kompleksowe. Wreszcie widzi szansę na mówienie o odpowiedniej diecie, aktywności fizycznej, i że będzie współpraca z ortopedą i psychologiem. Bo u dzieci chorych na ASMD pojawiają się np. zachowania charakterystyczne dla spektrum autyzmu oraz obniżony iloraz inteligencji.
„Nasz syn jest o głowę niższy od rówieśników, co nie ułatwia mu funkcjonowania społecznego. Jest też bardzo ostrożny, więc sam sobie ogranicza rozwój ruchowy” – mówi Andrzej Kępczyński.
Prof. Beata Kieć–Wilk marzy, żeby chorzy na ASMD mieli lepszy dostęp do terapii. Dość powiedzieć, że w Europie jest zarejestrowanych 400 leków na choroby rzadkie, w tym 150 preparatów ma status leku sierocego. W Polsce jedynie 50 preparatów z tej ostatniej grupy jest refundowanych.
„Apeluję też do lekarzy, żeby gdy słyszą, że dorosły pacjent ma wrodzoną wadę metabolizmu, nie rozkładali rąk, że nic nie mogą. Zapominają, że ci pacjenci rozwijają choroby wieku dorosłego takie jak: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca czy choroby tarczycy, a te schorzenia bardzo często leczy się standardowo. Dlatego uważam, że bardzo istotna jest edukacja lekarzy” – mówi ekspertka.
Za poważny błąd uważa brak specjalizacji lekarskiej dla dorosłych z wrodzonymi chorobami metabolicznymi.
„Tych chorób jest ponad 1500. Po co lekarz ma opanować tak ogromną wiedzę, poświęcać wysiłek i czas, skoro finalnie nie otrzyma nobilitującego tytułu specjalisty? Marzę też, że wejdzie w życieoczekiwany Narodowy Plan dla Chorób Rzadkich, a wraz z jego realizacją powstaną ośrodki referencyjne, w tym dla dorosłych pacjentów z WWM. Po 18. roku życia nawet 30 proc. chorych przewlekle >>wymyka się<< systemowi opieki zdrowotnej. Łatwo zatem wyobrazić sobie, co dzieje się w przypadku pacjentów cierpiących na choroby rzadkie – podsumowuje prof. Beata Kieć–Wilk.
Zgodnie z deklaracją Ministerstwa Zdrowia choroby rzadkie są jednym z priorytetów nowego rządu.
Źródło: Śniadanie prasowe „ASMD – rzadka choroba, o której nikt wcześniej nie słyszał”; 16.02. 2024.
Źródło informacji: PAP MediaRoom
WIADOMOŚCI
Plażowy Nordic Walking wraca do Świnoujścia. Ruszają zapisy na wyjątkowy marsz po plaży
Miłośnicy aktywnego wypoczynku i spacerów z kijkami już mogą szykować sportowe obuwie. Miejski Dom Kultury w Świnoujściu wraz z Uniwersytetem Trzeciego Wieku zapraszają mieszkańców do udziału w wydarzeniu „Plażowy Nordic Walking na 5 km – Świnoujście 2026”. Impreza odbędzie się 24 maja 2026 roku na świnoujskiej plaży.
Start marszu zaplanowano na godzinę 12.00, natomiast zapisy uczestników rozpoczną się od godziny 11.00 w dniu wydarzenia. Miejscem zbiórki będzie plaża przy bazie ratowników przy ulicy Powstańców Śląskich.
Organizatorzy podkreślają, że wydarzenie ma charakter otwarty i integracyjny. W marszu mogą wziąć udział zarówno osoby młode, seniorzy, jak i wszyscy chętni w kategorii open. To propozycja dla tych, którzy chcą aktywnie spędzić czas nad morzem, zadbać o zdrowie i jednocześnie spotkać się w sportowej atmosferze.
Dodatkową atrakcją będzie losowanie nagród wśród uczestników wydarzenia. Organizatorzy zapowiadają także profesjonalne wsparcie podczas marszu. Plażowy Nordic Walking poprowadzi Łukasz Wójcik – szkoleniowiec Nordic Walking Poland, znany z promowania aktywności ruchowej i zdrowego stylu życia.
Nordic walking od lat cieszy się w Świnoujściu dużą popularnością, szczególnie wśród seniorów, ale coraz częściej po kijki sięgają również młodsi mieszkańcy. Marsz po plaży to nie tylko sport, ale także okazja do wspólnego spędzenia czasu i korzystania z uroków nadmorskiego klimatu.
Organizatorem wydarzenia jest Miejski Dom Kultury w Świnoujściu, a partnerem Nordic Walking Poland. Szczegółowe informacje dostępne są w regulaminie wydarzenia oraz na oficjalnym plakacie imprezy.
WIADOMOŚCI
ORLEN Neptun prowadzi badania środowiska morskiego dla projektu Baltic West
Badania środowiska morskiego stanowią nieodłączny element procesu przygotowania morskiej farmy wiatrowej do realizacji fazy budowy, a w dalszym etapie jej eksploatacji zgodnie z wypracowanymi standardami środowiskowymi. Na obszarze planowanej farmy wiatrowej Baltic West, na którą składają się cztery koncesje, kompleksowe prace badań prowadzi polska firma MEWO, wykorzystując specjalistyczne statki badawcze oraz samolot.
Zakres realizowanych działań obejmuje zarówno badania elementów przyrody nieożywionej, jak i szeroki monitoring organizmów żywych. Prace prowadzone są na obszarze Baltic West – kolejnej morskiej farmy wiatrowej rozwijanej przez spółkę ORLEN Neptun w ramach II fazy rozwoju morskiej energetyki wiatrowej. Projekt o planowanej mocy ok. 4,1 GW pozwoli w przyszłości dostarczać czystą energię elektryczną do ponad 5 mln gospodarstw domowych w Polsce.
W ramach prowadzonych obserwacji szczególną uwagę poświęca się grupom organizmów kluczowym dla funkcjonowania ekosystemu morskiego, tj. ryby, ptaki morskie i migrujące, ssaki morskie oraz organizmy związane z dnem morskim, m.in. małże, wieloszczety, roślinność podwodna. Monitoring prowadzony jest w cyklu rocznym, co umożliwia uchwycenie naturalnej zmienności sezonowej i zapewnia pełny obraz aktualnego stanu środowiska we wszystkich porach roku.
– Badania środowiska morskiego to ważny etap projektowania morskiej farmy wiatrowej. Analizom poddawane są m.in. liczebność, skład gatunkowy i kondycja ryb, trasy migracyjne ptaków, aktywność ssaków morskich, oraz ocena jakości siedlisk organizmów żyjących na dnie morskim – wyjaśnia Marcin Sowiński, Dyrektor Projektu Baltic West. Uzyskane wyniki pozwolą na szczegółowe poznanie warunków panujących w rejonie planowanej inwestycji, przygotowanie rzetelnej oceny jej potencjalnego oddziaływania na środowisko oraz opracowanie rozwiązań technicznych i organizacyjnych, które ograniczą ten wpływ do minimum – dodaje.
Równolegle spółka ORLEN Neptun prowadzi badania budowy geologicznej podłoża pod dnem morskim na obszarze planowanej farmy. Zgodnie z przyjętym harmonogramem, pierwsza energia z farmy Baltic West popłynie w latach 2034+.
WIADOMOŚCI
Kryminalna Noc Muzeów w Świnoujściu. „Śladami zbrodni” – tylko dla ludzi o mocnych nerwach
Kryminalna Noc Muzeów w Świnoujściu. „Śladami zbrodni” – tylko dla ludzi o mocnych nerwach
Świnoujście odsłoni swoje najmroczniejsze tajemnice. Już 15 i 16 maja mieszkańcy oraz goście miasta będą mogli wziąć udział w wyjątkowym wydarzeniu – Kryminalnej Nocy Muzeów „Śladami zbrodni”. Centrum wydarzeń stanie się budynek aresztu śledczego, które zamieni się w miejsce pełną zagadek, historii kryminalnych i autentycznych artefaktów śledczych.
Największą atrakcją tegorocznej edycji będzie udostępnienie nigdy wcześniej nieotwartego dla zwiedzających budynku dawnego aresztu śledczego przy skrzyżowaniu ulic Paderewskiego/Piłsudskiego.
To miejsce z ponad stuletnią historią – powstałe jeszcze w czasach niemieckich, po 1945 roku przejęte przez wojska radzieckie – do dziś kryje ślady swojej przeszłości, w tym autentyczne napisy w cyrylicy na ścianach cel. Zwiedzanie będzie odbywać się w grupach co 20 minut, z przewodnikiem. Obowiązuje wcześniejsza rejestracja. Link: https://wizytomat.app44.pl
Kryminalna gra miejska
16 maja uczestnicy będą mogli wcielić się w rolę śledczych podczas gry miejskiej przygotowanej we współpracy z funkcjonariuszami wydziału kryminalnego świnoujskiej policji. To okazja, by sprawdzić swoje umiejętności dedukcji i pracy operacyjnej w realistycznym scenariuszu.
Spotkania z mistrzami kryminału
16 maja w programie znalazły się spotkania w areszcie z czołowymi autorami literatury sensacyjnej: Jarosław Molenda – autor bestsellerowego reportażu „Rzeźnik z Niebuszewa”, specjalizujący się w historii zbrodni i tajemniczych spraw. Marek Stelar – jeden z najpopularniejszych twórców polskiego noir, znany z serii o komisarzu Suderze i powieści „Archipelag”. Leszek Herman – autor bestsellerowych thrillerów łączących historię i zagadki, m.in. „Biblia diabła” i „Latarnia umarłych”. Jarosław Sokół – twórca scenariuszy filmowych i powieści sensacyjnych, w tym „Wyspa zero”.
Iluminacje i nocne emocje
Wieczorem budynki dawnego aresztu oraz sądu zostaną podświetlone. Program uzupełni nocny spacer „śladami zbrodni” oraz projekcja kultowego filmu grozy Nosferatu.
Kryminalistyka na żywo
Dodatkową atrakcją będzie wystawa historycznych pojazdów policyjnych oraz wykład dr. prezentacja eksponatów z Muzeum Kryminalistyki w Gdańsku, które zostaną udostępnione w Muzeum Rybołówstwa Morskiego w Świnoujściu.
KRYMINALNA NOC MUZEÓW
KRYMINALNA NOC MUZEÓW „ŚLADAMI ZBRODNI” – ŚWINOUJŚCIE
15 MAJA (piątek)
18.00–24.00
Wystawa eksponatów z muzeum kryminalistyki w Gdańsku
Rozmowa z dr. Adrianem Wrocławskim o polskim seryjnym mordercy o kryptonimie milicyjnym Skorpion.
Muzeum Rybołówstwa Morskiego w Świnoujściu
Początek: godz. 18.00
16 MAJA (sobota/noc)
18.00
Start gry miejskiej „Śladami Zbrodni” (dla posiadaczy Karty Wyspiarza)
Muzeum Rybołówstwa Morskiego w Świnoujściu
18.00
Otwarcie dawnego aresztu śledczego (wejście od ul. Paderewskiego)
Zwiedzanie z przewodnikiem co 20 minut. Obowiązuje rejestracja: https://wizytomat.app44.pl
SPOTKANIA AUTORSKIE
19.00 Jarosław Molenda – „Rzeźnik z Niebuszewa”
22.00 Marek Stelar – „Archipelag”
23.00 Leszek Herman – powieści sensacyjne
00.00 Jarosław Sokół – „Wyspa zero”, „Czerwona zaraza”
WYDARZENIA SPECJALNE
21.30 Iluminacja budynków aresztu i sądu
23.00 Nocny spacer „Śladami kryminałów”
01.00 Nocne kino: „Nosferatu”
02.30 Zakończenie
WYDARZENIA TOWARZYSZĄCE
Wystawa samochodów policyjnych z ostatnich 100 lat
WIADOMOŚCI
Świnoujście pamięta o zakończeniu II wojny światowej. Marynarze oddali hołd bohaterom
8 maja mieszkańcy Świnoujścia wspólnie z marynarzami uczcili 81. rocznicę zakończenia II wojny światowej w Europie. To właśnie tego dnia w 1945 roku zakończył się największy i najbardziej tragiczny konflikt w historii świata.
W garnizonie Świnoujście odbyły się uroczystości upamiętniające Narodowy Dzień Zwycięstwa. Marynarze z 8 Flotylla Obrony Wybrzeża oddali hołd ofiarom wojny poprzez podniesienie wielkiej gali banderowej na okrętach stacjonujących w portach wojennych w Świnoujściu i Gdyni oraz wystawienie posterunków honorowych w miejscach pamięci.

Główne uroczystości odbyły się na Plac Słowiański, gdzie delegacje wojska, władz samorządowych, służb mundurowych, kombatantów oraz lokalnych instytucji złożyły kwiaty pod pomnikiem „Bohaterom Walki o Niepodległość Rzeczpospolitej”.
Wiązanki kwiatów pojawiły się również przy Kwaterze Wiecznego Spoczynku Weteranów II Wojny Światowej na świnoujskim cmentarzu komunalnym. Był to symboliczny gest pamięci wobec tych, którzy zginęli podczas działań wojennych w latach 1939–1945.

Dla młodego pokolenia to ważna lekcja historii. Choć od zakończenia wojny minęło już 81 lat, wydarzenia tamtych dni nadal przypominają o cenie wolności i pokoju.
II wojna światowa zakończyła się podpisaniem aktu bezwarunkowej kapitulacji Niemiec 8 maja 1945 roku o godzinie 22:30 czasu środkowoeuropejskiego. Walki w Europie zakończyły się kilka minut później — o 23:01. Wojna trwała jednak jeszcze na Dalekim Wschodzie i dopiero kapitulacja Japonii 2 września 1945 roku oznaczała definitywny koniec światowego konfliktu.
Dla Polski zakończenie wojny nie przyniosło jednak pełnej wolności. Po klęsce III Rzeszy kraj znalazł się pod wpływem Związku Radzieckiego, a kolejne lata oznaczały dla Polaków życie w realiach komunistycznego zniewolenia.
WIADOMOŚCI
Porozmawiają o lokalnych problemach i wspólnych inicjatywach. Ruszają warsztaty społeczne
Przedstawiciele organizacji społecznych, mieszkańcy, samorządowcy i lokalni liderzy spotkają się w maju w Świnoujściu podczas warsztatów poświęconych rozwojowi miasta i współpracy społecznej. Organizatorzy zapowiadają konkretne rozmowy o problemach mieszkańców, potrzebach lokalnych środowisk i pomysłach na oddolne inicjatywy.
Warsztaty pod nazwą „Lokalne ożywienie społeczno-gospodarcze w Świnoujściu” odbędą się 14 maja 2026 roku w Ośrodku Wczasowym „Ewunia” przy ul. Jana Kasprowicza. Spotkanie rozpocznie się o godz. 14 i potrwa do wieczora.
Jak podkreślają organizatorzy, celem warsztatów jest przede wszystkim integracja środowisk działających na rzecz miasta oraz wypracowanie wspólnych pomysłów dotyczących rozwoju Świnoujścia. Chodzi zarówno o współpracę samorządu z organizacjami społecznymi, jak i aktywizację mieszkańców.
W warsztatach mają uczestniczyć przedstawiciele władz miasta, instytucji publicznych, fundacji, stowarzyszeń, spółdzielni socjalnych oraz mieszkańcy zainteresowani sprawami lokalnymi.
Organizatorzy zapowiadają również wybór jednej inicjatywy oddolnej, która otrzyma wsparcie finansowe ze środków OWES. To ma być praktyczny efekt spotkania i zachęta do dalszego działania na rzecz miasta.
Organizatorami wydarzenia są prezydent Świnoujścia Joanna Agatowska oraz Zespół Ośrodka Wsparcia Ekonomii Społecznej w regionie szczecińskim PLUS.
Źródło: Biuro Informacji i Konsultacji Społecznych

WIADOMOŚCI
Nowy trener, nowe otwarcie. Flota po zwycięstwie nad Zawiszą szykuje się do kolejnego meczu
Morski Klub Sportowy Flota Świnoujście udanie rozpoczął nowy etap pod wodzą Tomasza Pawliczaka. W pierwszym meczu po objęciu funkcji przez nowego szkoleniowca Flota pokonała na wyjeździe lidera Betclic III ligi grupy II – Zawiszę Bydgoszcz 1:0. Bramkę na wagę zwycięstwa zdobył Patryk Paczuk.
Dla 37-letniego trenera był to bardzo udany debiut na ławce Floty Świnoujście. Pawliczak ma licencję UEFA A i doświadczenie zdobywane zarówno w piłce seniorskiej, jak i młodzieżowej. W ostatnich latach pracował m.in. w Podbeskidziu Bielsko-Biała, Skrze Częstochowa oraz Warcie II Gorzów Wielkopolski.
Flota występuje obecnie w Betclic III lidze, grupie II i po ostatnich spotkaniach utrzymuje się w środku ligowej tabeli, zachowując szanse na zakończenie sezonu w czołówce rozgrywek. Już w sobotę świnoujski zespół rozegra kolejne spotkanie ligowe. Rywalem Floty będzie Wda Świecie. Tomasz Pawliczak, przed kolejnym spotkaniem, opowiada o pierwszych dniach pracy z zespołem, zmianach w organizacji gry i planie na końcówkę sezonu.
– Zwycięstwo z liderem już w pierwszym meczu – co było kluczem do sukcesu przeciwko Zawiszy Bydgoszcz?
– Kluczowa była organizacja gry oraz wniesienie nowej energii do drużyny. Do meczu z Zawiszą podeszliśmy bardzo konkretnie – przeanalizowaliśmy rywala i przygotowaliśmy plan na to spotkanie a zawodnicy bardzo dobrze zrealizowali założenia taktyczne. Skupiliśmy się przede wszystkim na tym, jak bronimy i jak reagujemy na działania przeciwnika. Zawodnicy dobrze zareagowali na poprzedni dzień treningowy i ustalenie zasad w obronie, dzięki czemu przetrwaliśmy napór przeciwnika, strzeliliśmy bramkę i wygraliśmy mecz.
– Co udało się zmienić w drużynie w tak krótkim czasie od objęcia zespołu?
– Jestem osobą energiczną, dynamiczną i w naturalny sposób udało mi się dodać tej energii drużynie. Po pierwsze wprowadziliśmy zmiany w ustawieniu oraz w organizacji gry defensywnej — z 1-5-3-2 przeszliśmy na 1-3-4-3. Ustaliliśmy też zasady: jak i kiedy drużyna ma reagować w poszczególnych sytuacjach.
Pierwszy mecz zagraliśmy ostrożnie. Wszystkie otwarcia gry były długie, bez rozgrywania piłki na własnej połowie. Po tych długich zagraniach wiele razy zbieraliśmy piłkę już na połowie przeciwnika i z tych sytuacji wchodziliśmy w pole karne. Taki był plan na mecz z Zawiszą — żeby ograniczyć sytuacje, w których przeciwnik ma zbyt dużo miejsca i czasu.
Ten plan udało się zrealizować i dzięki temu zdobyliśmy bramkę po akcji Patryka Paczuka. Kocham piłkę nożną i chcę tę energię przekazywać zawodnikom oraz całej drużynie. Myślę, że już od pierwszego meczu było to widać na boisku.
– Jak ocenia pan potencjał Floty po pierwszych dniach pracy?
– Bardzo wysoko oceniam potencjał Floty w kontekście trzecioligowych zmagań. To drużyna z dużymi możliwościami ofensywnymi. Będziemy mocno pracować nad odpowiednią organizacją gry i działaniami w defensywie. Sądzę, że kibice będą mieli wiele satysfakcji z obserwowania tego, jak zmienia się styl gry świnoujskiej drużyny. Widzę tutaj wielu ambitnych zawodników i duże możliwości dalszego rozwoju zespołu.
Jestem trenerem, który preferuje ofensywny, powtarzalny styl gry. Wolę wygrać 5:4 niż 1:0, więc można spodziewać się wielu bramek. Najlepiej oczywiście, żebyśmy przy tym sami ich nie tracili. Zdaję sobie sprawę, że najważniejszy w mojej roli trenera jest wynik i chciałbym, aby jak najczęściej był on pozytywny dla Floty Świnoujście.
– Czy po zwycięstwie nad Zawiszą cele drużyny na końcówkę sezonu uległy zmianie?
– Celem jest każdy kolejny mecz. Gramy teraz z Wdą Świecie i cel tego spotkania jest jasny – zwycięstwo. Potem czeka nas kolejny mecz, z Wybrzeżem Rewalskim. Każde spotkanie to szansa na trzy punkty. Myślę, że jeśli będziemy do tego podchodzić w taki sposób, efekt będzie pozytywny: Flota podniesie się w tabeli, będzie dobry oddźwięk w mieście i kibice będą zadowoleni. Dla mnie nie ma spotkań mniej ważnych. Oczywiście zwycięstwo z liderem daje drużynie dużo pozytywnej energii, ale chcemy zachować spokój i konsekwentnie pracować z meczu na mecz.
– Jakiego stylu gry mogą spodziewać się kibice Floty w najbliższych tygodniach?
– Jestem trenerem ofensywnym. Chcę, żeby zespół grał odważnie, strzelał dużo bramek, ale jednocześnie dobrze bronił i tracił ich jak najmniej. Sądzę, że będziemy dłużej utrzymywać się przy piłce, grać bardziej do przodu, ale z zachowaniem zasad, które ustalamy na treningach i odprawach. Liczę na to, że będziemy częściej stwarzać sytuacje pod bramką przeciwnika i strzelać więcej bramek. Chcę, żeby nasza gra dawała kibicom przyjemność. Liczę też na to, że będziemy wzorem dla innych i pokażemy, jak można zorganizować grę w trzeciej lidze.
– Na ile ważne będzie najbliższe spotkanie z Wdą Świecie w kontekście walki o miejsce w górnej części tabeli?
– Jak już wcześniej powiedziałem, każdy kolejny mecz jest najważniejszy, bez względu na to, czy gramy z liderem, czy z drużyną, która jest niżej w tabeli. Nie ma nieistotnych spotkań, każde ma ogromne znaczenie, dlatego do meczu z Wdą podejdziemy z pełną koncentracją.
– Flota od kilku sezonów odbudowuje swoją pozycję. Czy widzi pan potencjał, aby klub w kolejnych latach wykonał następny krok sportowy?
– Zdecydowanie tak. Chciałbym z drużyną Floty awansować w ciągu dwóch lat do drugiej ligi i mam nadzieję, że będzie nam to dane. Widzę w tym klubie potencjał sportowy i organizacyjny, który może pozwolić Flocie rozwijać się i wykonywać kolejne kroki do przodu.
-
WIADOMOŚCI5 dni temuUl. Chrobrego ponownie przejezdna zgodnie z planem
-
WIADOMOŚCI5 dni temuEmocje przy stołach. Turniej Tenisa Stołowego w Świnoujściu
-
WIADOMOŚCI5 dni temuEuropejska lekcja na żywo
-
WIADOMOŚCI5 dni temuKoszmar z ulicy Lechickiej. Będzie happy end
-
WIADOMOŚCI5 dni temuUwaga kierowcy. Od 7 maja zmiany w ruchu na ul. Piłsudskiego i ul. Prusa
-
WIADOMOŚCI2 dni temuNowy trener, nowe otwarcie. Flota po zwycięstwie nad Zawiszą szykuje się do kolejnego meczu
-
WIADOMOŚCI2 dni temuDeska w dłoń! Skatepark w Świnoujściu zamieni się w szkołę jazdy
-
WIADOMOŚCI2 dni temuMłodzi lekkoatleci pokazali moc. Emocje przed wielkim finałem


